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    局灶性硬皮病的临床表现

    发表:2019-11-29 浏览数: 收藏

      局灶性硬皮病的临床表现主要有:

      1.点滴状硬斑病

      多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小,白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点,圆形,有时稍有凹陷。病变活动时,周围有紫红色晕。早期质地硬,后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢,向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退,局部残留轻度萎缩的色素沉着。

      2.斑块状硬斑病

      较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片,经数周或数月后扩大,直径可达1~10cm或更大,呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑,具蜡样光泽,周围有轻度紫红色晕,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。局部无汗,也无毛发。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐渐萎缩,中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下,但仍可移动。皮损的数目和部位不一,多数患者只有一个或几个损害,有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。

      3.线状或带状硬斑病

      皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布,也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形,局部皮损显著凹陷,常开始即成萎缩性,皮肤菲薄不发硬,程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现,某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜,最终硬化固定于下方的组织,常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时,可使关节活动受限,并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。

     

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      4.泛发性硬斑病

      点滴状、斑块状和线状等类型损害可部分或全部合并存在,损害很多,分布于全身各个部位,但很少累及面部,损害常有融合倾向,常可合并关节痛、腹痛、神经痛、偏头痛和精神障碍,偶可转为系统性硬皮病。

      5.深部硬斑病

      即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病,有时也侵及真皮及真皮深层及浅部肌肉。

      6.致残性全硬化性硬斑病

      是一种最近报告的另一种类型硬斑病,发生于儿童,发病年龄自1~14岁,多见于女孩。真皮、皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼发生炎症和硬化,好发于四肢,特别是伸侧,手、足、肘和膝呈屈曲挛缩,很少侵犯内脏,无雷诺现象,患者可有硬化性苔藓样皮损,身体其他部位可有典型硬斑病表现。

     

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