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  • 硬皮病又称系统性硬化症?

    发表:2017-02-04 浏览数: 收藏

      硬皮病,又称系统性硬化症,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。本病的严重程度不等,轻者只有手指和脸部皮肤受累(局限型),早期表现为面部、手和(或)足肿胀,皮肤发紧,不能提起,状如腊肠,又称腊肠样指,皮肤逐渐增厚,皮纹和皱折消失,晚期皮肤变硬萎缩,面部皮肤菲薄,表情呆板,鼻子变尖,耳轮变薄,张口受限,像个面具一样。大多数病人常以雷诺现象为本病最先出现的症状,有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。1/3的病人可有关节痛和关节发僵,少数有肯定的关节炎。

      另外有些病人表现为严重的肌肉乏力,与肌炎不易鉴别。部分病人病情逐渐进展,往往经过很长时间,有人长达数十年,才出现特殊内脏受累的临床表现。严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变,累及胸腹部和背部(弥漫型),有些病人形容“自己的肚子像块石板”。弥漫型硬皮病病人可有内脏受累,部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累,病情进展凶险,甚至危及生命。

      硬皮病的确切发病率尚不清楚,世界各地都有硬皮病的病例报告,但各地发病率均不高。在美国每百万人中每年有4~12人发病,估计现有5~10万硬皮病病人。我国尚无本病的流行病学调查资料。女性发病多于男性,各个年龄段均可发病,生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

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