在寒冷刺激、情绪激动、长期使用震颤性工具，以及多种疾病影响下，呈现四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化，伴疼痛和感觉异常。
肢端(主要是肘或膝的远端)、面部及颈部肿胀，皮肤逐渐增厚硬化。
手指(趾)硬化表现为手指(趾)、手(脚)背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏。
面部皮肤受累可表现为面具脸。口周出现放射性条纹，口唇变薄，鼻端变尖，张口受限等。颈前可出现横向厚条纹，仰头时会感到颈部皮肤紧绷。
胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状。
关节功能受限。部分患者可出现关节炎症、侵袭性关节病变、关节间隙狭窄和关节面骨硬化等。心脏、肾脏均可受累。
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